渐冻人王甲，王甲简介（爸爸是渐冻人儿子遗传概率）

渐冻人王甲活了多少年

距离2007年9月王甲遭遇“渐冻人”已经过去了近7年。

渐冻人王甲还活着吗

我想我没有活着看到他去世的消息。希望他给更多人带来希望。

找渐冻人原因 什么叫渐冻人王甲 渐冻人早期症状 渐冻人症病因

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称。由于患者的大脑、脑干、脊髓内的运动神经元受到攻击，患者的肌肉逐渐萎缩无力，使患者全身瘫痪，身体像是逐渐被冷冻起来，所以俗称“渐冻人”。因为感觉神经没有被侵犯，所以疾病不影响患者的智力、记忆和感觉。著名的一代理论物理大师、科学巨匠霍金是个“渐冻人”。编辑本段基本介绍“渐冻人”的特征是大脑和脊髓的运动神经细胞(神经元)进行性退化。因为运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激对它们加以警惕，肌肉就会逐渐萎缩和退化，表现为肌肉无力和瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能下降，直至因呼吸衰竭而死亡。因为感觉神经没有被侵犯，所以不影响患者的智力、记忆或感觉。疾病的发展一般是迅速而无情的。从出现症状开始，平均寿命在2至5年之间。“渐冻人”也叫卢格赫里希氏症，因为美国著名棒球明星罗格赫里希就是死于这种疾病。编辑本段中的相关分类。临床上，症状大致可以分为两种肢体侵犯。1)从肢体侵犯开始：先是肢体某处肌肉开始萎缩变弱，然后扩散到其他地方，最后出现呼吸衰竭。延髓肌麻痹2)始于延髓肌麻痹：四肢运动良好时，吞咽、说话有困难，迅速进展为呼吸衰竭。医学界不太清楚这种疾病的病因。百分之五的病例可能与基因缺陷有关，其中一些是环境因素，如重金属中毒和铅中毒。然而，90%的病例是原发性的，即原因不明。认为运动神经萎缩的主要原因是细胞内的谷氨酸不能代谢，在运动神经元内蓄积产生毒性，导致神经细胞萎缩。编辑这一段1的逐渐冻结过程。发病症状：发病初期，可能会拿不住筷子，也可能会在走路时无故摔倒；有些人开始声音嘶哑，没有任何明显的症状。此时，神经肌肉医师应进行必要的检查，如肌电图、神经传导速度和核磁共振，以确定诊断。2.工作困难期：明显身体虚弱，甚至萎缩，生活能够自理，但在职场上已经出现障碍。这时候就需要适度休息，避免病情加重。由康复医生评估，提供必要的康复，社工协助心理调适和社会资源。3.生活困难期：病程处于中期，手或脚，或手脚均有严重障碍，生活不能自理，可能不能行走、穿衣、拿筷子，说话口齿不清。4.吞咽困难：中晚期，四肢几乎完全无力，言语严重受损，进食时容易呛咳。其中有一部分需要管饲，否则容易导致吸入性肺炎。5.呼吸困难：呼吸肌受到了影响，呼吸困难。患者可能会卧床休息，需要使用呼吸器。一些患者将入住呼吸治疗中心或选择家庭护理，而其他人将由临终关怀团队提供服务。[1]编辑本段的临床表现。1)根据病变的严重程度，可以看到两类症状：1。上神经元的症状包括：精细度变差、肌无力、痉挛、病理反射、屈曲痉挛和这种延髓的假征。2.低级神经元的症状包括：肌肉无力、肌肉萎缩、反射下降、肌肉震颤和抽筋。起初可能只是四肢无力、肌肉抽搐、乏力等一般症状。会逐渐进展为肌肉萎缩和吞咽困难，最后导致呼吸衰竭。2)根据开始时症状的不同，可分为两种疾病发展模式：1。从肢体侵犯开始：肢体的肌肉从一个地方开始萎缩变弱，然后扩散到其他部位，并且

本段没有有效的治疗方法，成功最有可能是由于所谓的“鸡尾酒”疗法，即针对多种可能的致病原因进行综合治疗。针对ALS不同方面的多种治疗组合包括：抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。唯一被批准用于治疗ALS的药物是利鲁唑(利鲁泰克)。临床试验证明，利鲁唑可延长als患者生命3至6个月，其作用主要是延缓病情恶化，而非治愈ALS。此外，一些实验表明，维生素E可以延缓疾病的恶化，但不会延长患者的生命。许多其他潜在的药物，包括治疗癫痫的药物，COX-2选择性抑制剂和辅助药物，正在进行临床试验。1.抗谷氨酸药物包括1)利鲁唑(Rilutek，利鲁唑)每日100mg，是目前唯一被证明有效的药物。虽然其作用有限，但却是有效药物治疗的开始。2)拉莫三嗪；3)支链氨基酸，包括L-亮氨酸、L-异亮氨酸和L-缬氨酸，主要增强谷氨酸的氧化；4)加巴喷丁；5)右甲氧甲基吗啡。后四种方法需要更多的临床试验来评价疗效。2.神经保护剂包括1)维生素E；(2)司来吉兰；(3)N-乙酰半胱氨酸；(4)DHA脱氢表雄酮。神经保护剂的神经保护作用尚未得到证实。3.神经生长和营养因子：胰岛素样生长因子-1。

对症治疗包括无创双相正压通气（BIPAP）、经皮内镜胃小肠造瘘（PEG）、黏液溶解剂、抗抑郁治疗、安眠药和日常生活护理。物理治疗 维持较好的肌力与动作能力，并在身心舒适的状况下，保持日常生活功能的独立，以提升生活质量，彰显生命的光辉。 针对疼痛的情形，物理治疗师可利用各种热疗和电疗，如热敷、蜡疗、短波、雷射、超音波、经皮神经剌激等，或利用万能的双手帮他按摩做运动，都有缓解的效果，尤其是充满关怀的按摩，力道虽轻，但透过治疗师的触感判断，举凡缺氧、痉挛、紧绷而导致的肌肉筋骨关节疼痛均可立即解除。方便又实用。 肌肉逐渐无力，导致动作能力逐步下降是另一个常见而困扰的问题，这就不是被动等着按摩所能帮忙，必须自己主动采取行动才可以，抬抬手，踢踢脚，能走路就不要坐轮椅，能坐起，就不要躺床上，只要遵循治疗师的交待，不要勉强，不要太劳累，每天做一次全身伸展操，以保持筋骨灵活和肌肉力量，昨天能做的今天就照着复习一次，如此而已，简单又明了。 如果已有一部份功能丧失了，在尽量保持独立的原则下，也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙，例如，走不动了可以拐杖，甚至轮椅来代步，只是在什么状况之下，该用那种辅具，就需要治疗师的专业判断，以免太早使用，使用过度，而妨害自我功能的发挥，或太晚使用，使用不及而恶化了生理状况。全身水疗 水疗，就是水中的康复运动治疗，水越深压力越大，对血液、淋巴回流有很大帮助，全身浸泡在水中时，温水可降低不正常的肌肉张力，水对身体提供良好的支持与保护，水中运动既安全又有效，水的浮力让体重大大减轻，虽然在陆地上不良于行，在水中却可以轻易的活动、行走，借着水的浮力来诱发肢体的活动，对比较有力气的肌肉，就可利用水的阻力给予适当的运动训练，对于重度病患可以利用一些浮具支持和保护，便可以自由自在的漂浮于水中； 按照病人的情况、需求、进度，给予不同程度的水中运动治疗，从简易到困难，由物理治疗师来设计。水疗首先要有良好的无障碍环境，适当的水温、室温，先由医师作出正确的诊断，物理治疗师给予评估后，按照病人的需求、进度、给予不同的水中运动治疗；全身水疗池以振兴复健医学中心而言，水疗池长11公尺，宽6.5公尺，深度由90公分-110公分，水疗池周边设有不锈钢扶手，水疗池两边各设有一组平行杠，可作水中站立、行走、训练或水中运动治疗用；并放置沉水式训练椅一张，可供患者在水中休息及水中运动训练用。池边加设自动升降移位器，便于使用轮椅患者由水疗池外移位到池内，地板防滑及坐式更衣淋浴均为必要之设施。编辑本段护理方法营养护理 1）嗅觉期：因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强，也可因情绪低落，忧郁而减弱。 患者：保持乐观进取，不吝请求。 医疗人员：运用一切有效沟通管道沟通。 营养对策：正常饮食，避免高Tryptophan饮食，如玉米。 营养目标：保持食欲。 2) 咀嚼期：患者因下颚舌头肌反射过强，以致无法有效咀嚼，更无法有效启始吞咽动作。 患者：与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。 医疗人员：运用有效肌肉松弛剂，止痛药。营养对策：增加液体饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重。 营养目标：保持体重。 3)吞咽期： 患者因声门肌肉无力及协调性差，致极易造成吸入性肺炎。 患者：应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。 医疗人员：提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。 营养对策：全流质饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，手术前后几周之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染。 4) 胃肠蠕动期： 患者因长时间卧床，饮水不足，细菌感染，易发生肠阻塞，便秘，腹泻。患者：应审慎考虑进行全静脉营养，家属应做好定时卫浴清洁。 医疗人员：提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据，应避免使用中枢性整肠药物，如Novamine。 营养对策：全流质食物，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，间歇性居家之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平衡，补充稀有元素及维生素。呼吸护理 运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，通气与咳嗽都会受到影响，因此患者如果患有感冒时，产生痰液不易咳出，易使肺叶萎缩而导致肺炎。安宁护理 一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患，事实上，安宁疗护只是一种理念与运动；对于任何疾病末期，只要是治愈性治疗已经尽力给予了，而仍有疼痛、呼吸困难，其它不适症状，需要提供缓和医学照顾，及心理与心灵帮助者，皆是安宁疗护之范围。 因此，运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中，已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要，以合乎安宁疗护之照顾精神。 也就是说，提供一个像家的环境，在亲友的陪伴照顾之外，医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复建科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等，一起来照顾病患，使其身心灵得着完全照顾，在各个病程发展中，使病患生命有质量、有尊严。编辑本段其他相关运动神经元 运动神经元是控制我们身体活动的神经细胞，可分为上运动神经元及下运动神经元；一般而言，在脑中的运动神经元称为上运动神经元，而在脑干及脊髓中的运动神经元称为下 运动神经元。脊髓中的下运动神经元控制身体的大部分，而脑干中的下运动神经元控制头、面和咽喉的肌肉。 上运动神经元对下运动神经元实施精细复杂的控制，使运动平稳、直接并有各种张力变化。下运动神经元与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。不良影响 一般当下运动神经元遭受侵蚀时，以肌肉萎缩的症状为主，通常出现在手掌、指尖的肌肉萎缩、虎口萎缩，慢慢地，恶化到肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。 若上运动神经元也受到伤害，那么患者除了肢体无力外，还会因为肌肉张力的偏高，而变得容易痉挛、僵硬、反射增强，表现为患者走路时一跳一跳的，无法协调，有时患者的膝盖会一直抖个不停对于ALS来说，因为上、下运动神经元都在逐渐死亡，所以通常这些症状会混合出现，既有肌肉无力和萎缩，又有肌肉强直和痉挛。